1.1982年Mulliken和Glowacki介紹生物學分類法,即以血管內皮細胞是否增殖的特性,並結合臨床表現,將先天性皮膚血管疾患分為血管瘤和血管畸形兩大類,前者以內皮細胞增生為特徵,瘤體經歷快速增長期、退化期和消退完成期,對激素治療有效,大多數可以自然消退,後者內皮細胞正常,以血管異常擴張為特徵,不會自然消退,對激素治療無效。此分類方法較為科學、合理,有利於臨床診斷和治療處理,目前在國外已被大多數醫生接受,在國內也逐步被部分外科醫生接受。
2.臨床上如何區分血管瘤和血管畸形
通過詳細的病史和體格檢查可以區分大部分血管瘤和血管畸形,僅一些不能確定的深部組織病變還需進行放射學檢查以便確診。
在血管瘤中,大部分在出生後很快出現,小部分出生時可見。初起為小的不高出皮膚的紅斑,以後迅速生長,在皮膚的瘤體為鮮紅色,並高於皮膚,酷似“草莓”(也稱草莓狀血管瘤)。在皮下的血管瘤,則為快速長大的腫塊。1歲左右可達到靜止期,大部分瘤體以後可以自然消退。不管血管瘤生長和消退的程度如何,但血管瘤的快速增殖和自然消退是其區分於血管畸形的兩個特徵。
血管畸形在出生時即存在,但出生是常常不明顯,有的在幾天、幾周或幾個月才被發現,少部分在幼年或青少年時才被發現。其瘤體生長速度與身體生長發育基本同步,既沒有快速生長,也不會自行退化。然而,血管畸形在特殊情形下可以快速“增大”,比如:併發血腫,膿毒血症,激素變化(如妊娠),血流速度或壓力變化等,但這些只是引起血管的管經增大,並沒有發生細胞數量的增加,而血管瘤增大是細胞數量增加的結果。
9.哭鬧時隆起包塊,隱約可見青紫色的包塊是什麼樣的血管瘤?
這是可能是海綿狀血管瘤,確切地說是海綿狀靜脈畸形,是由靜脈擴張的血竇構成。若在淺表,則局部皮膚微隆起,隱約可見曲張的血管。若在深部,體表局部可呈輕度或中度膨隆。捫之柔軟,有壓縮性,瘤體大小可以隨體位不同而改變,阻止靜脈回流可見瘤體充盈增大。可做作磁共振MR可以確診。
10.海綿狀靜脈畸形的臨床上特徵是什麼?首選輔助檢查是什麼?
海綿狀靜脈畸形(亦稱海綿狀血管瘤), 瘤體似海綿,為充滿血液的不規則靜脈腔竇和間隙所構成。其臨床特徵:浸潤皮膚,可見微隆起的青紫包塊,浸潤深部皮下組織,為囊性或壓縮性包塊,其大小隨體位改變,阻止回流瘤體充盈增大。 實驗檢查有:
1.瘤體穿刺:抽到回血,可排除非血管疾病包塊。
2.X線平片:可以確認靜脈畸形腔內鈣化灶、靜脈石及骨質的變化。
3.瘤體造影:順行靜脈造影特徵為造影劑進入並瀦留在與靜脈溝通的異常血竇組織內,後者分隔為多腔,單或多發,形態各異,可表現為①團塊狀;②團絮狀;③絨球狀;④串簇狀。瘤體與靜脈間的交通過細,常不能充分顯示整個瘤體。
4.直接穿刺造影:可確定穿刺的瘤腔大小,特別可以觀察瘤體回流靜脈血管與正常主幹靜脈的關係。值得注意的是,大瘤體往往多個瘤腔,而瘤腔間交通有時不暢,要多點穿刺造影才能反應整個瘤體大小。
5.MRI:表現為T1等信號,T2為較均勻高信號,能清楚顯示靜脈畸形的浸潤組織的範圍及與周圍組織緊密的關係,為首選檢查方法。
11.手術切除治療彌漫性海綿狀靜脈畸形有何利弊?
界限清、範圍局限的海綿狀靜脈畸形手術切除效果好,但彌漫性海綿狀靜脈畸形,範圍不清,周圍交通吻合支豐富,多浸潤肌肉或關節,若手術徹底切除病灶,創傷大,出血多,視野不清,易誤傷局部的重要組織,術後畸形明顯,可明顯影響局部功能和形態;若姑息部分切除,殘留血管畸形及吻合支成為“根據地”而復發。
12.微創治療海綿狀靜脈畸形的方法是什麼?
由於海綿狀多漸進性發展,後期侵及範圍大、異常血流通道大而多,增加治療難度。因此,一旦發現確診,宜儘早治療,控制其進一步發展。我們進行臨床研究發現,海綿狀靜脈畸形的回流靜脈相當豐富,呈部分開放、部分關閉狀態。用無水酒精栓塞開放的回流靜脈,原來關閉的回流靜脈重新開放。因此,單純硬化劑注射治療不徹底的話,瘤腔容易再通,瘤體復發。
我們開展微創治療(栓塞硬化注射治療),無水酒精能使血管迅速痙攣、損傷內膜形成血栓,先用無水乙醇少量快速分次注射,以逐漸栓塞靜脈畸形的回流靜脈,隨即注入作用持久的硬化劑10%明礬液,滯留集中在瘤體內而不易流失,使腔竇硬化確實,療效好,創傷小,不易復發。
13.栓塞硬化治療後手術治療能減少創傷嗎?栓塞硬化注射治療後進行手術,由於侵及正常組織的瘤體周圍吻合血管被栓塞硬化,既消除了血管瘤復發的“根據地”,又最大限度保留了有靜脈畸形浸潤的正常軟組織;栓塞硬化後7~10天,腫脹基本消退,血管內血栓穩定不易脫落,壞死組織與正常組織界限基本清楚,手術安全,可以有效清除壞死組織,不影響傷口癒合。在手術切除硬化瘤體時,出血少,視野清楚,不易誤傷重要組織,創傷小,並可依局部形態選擇性切除部分硬化瘤體,局部組織和功能得到最大程度保護,具有一定的美容效果。
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- 9月 28 週四 200616:07
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